16
№1 (53) • 2017
ГИНЕКОЛОГИЯ• ГЕМАТОЛОГИЯ
(74,6% атипичных промиелоцитов); по данным цитоге-
нетического исследования выявлена транслокация (15;
17) (q22; q21) в 40% интерфазных ядер; в 50% интерфаз-
ных ядер обнаружены признаки хромосомных аберра-
ций с вовлечением (с разрывом) региона 17q21 (RARA).
Консилиумом принято решение о необходимости прове-
дения специфической терапии. Выбор программы лече-
ния был обусловлен отсутствием описаний врожденной
патологии у плода после воздействия ATRA (полностью
транс-ретиноевой кислоты) во II—III триместре [3]. Кли-
нико-гематологическаяремиссиябыладостигнутапосле
индукционного курса по программе AIDA, однако разви-
тиераннего, а затемипозднегоATRA-синдромадважды
требовалоперерывоввлечении.Насрокебеременности
31 неделя было проведено досрочное родоразрешение
(родилсяживой недоношенный ребенокженского пола).
В послеродовом периоде возобновлена терапия соглас-
но протоколу AIDA (ATRA + идарубицин), затем пациент-
ка переведена на поддерживающую терапию. Ремиссия
сохраняется (наоснованииморфологического, цитогене-
тического исследований костного мозга). У ребенка при
дальнейшемнаблюдениибылавыявлена гидроцефалия,
проведено вентрикуло-перитонеальное шунтирование.
В настоящее время ребенок растет и развивается соот-
ветственно возрасту.
Клиническоенаблюдение 2.
Срокнаблюдения 6месяцев
ПациенткаР., 31 год. На сроке31—32неделиберемен-
ности диагностирован острый миеломонобластный лей-
коз на основании панцитопении и бластоза в перифери-
ческойкрови (52%), бластнойметаплазиикостногомозга
(76,2% бластных клеток), иммунофенотипирования лей-
коцитов периферической крови (58,0% бластных клеток
миелоидной направленности, 11,4% моноцитарной на-
правленности). С учетом большого срока беременности
до начала терапии проведено досрочное оперативное
родоразрешение (родился живой недоношенный ребе-
нок женского пола). Ребенок погиб на вторые сутки по-
сле рождения (респираторный дистресс-синдром ново-
рожденных). Пациентке проведен индукционный курс
терапии по программе 7+3 с даунорубицином. Течение
заболевания осложнилось развитием агранулоцитоза,
катарального ларингита, эпиглоттита, мукозита, приоб-
ретенным иммунодефицитным состоянием. Выход паци-
енткиизагранулоцитозасопровождалсяпрогрессирова-
нием заболевания (бластемия 74%, резкое нарастание
количества лейкоцитов). Проведен второй курс индук-
ционнойтерапиисмитоксантроном, осложнившийсяраз-
витием тромбофлебита у больной. Ремиссии достигнуть
не удалось. В дальнейшем осуществлялось проведение
симптоматической и сдерживающей терапии. Больная
выписана из стационара, наблюдалась амбулаторно.
Через 2 месяца отмечено резкое прогрессирование за-
болевания, сопровождающееся гиперлейкоцитозом,
нарастанием бластемии. Курс ПХТ по программе 5+2
без существенного клинического эффекта, заболевание
прогрессировало и привело к гибели пациентки.
Клиническоенаблюдение 3.
Срокнаблюдения 10лет
Пациентка Р. Диагноз «острый лимфобластный лей-
коз» установлен в возрасте 19 лет, когда на фоне
повышения температуры до фебрильных цифр были
выявлены панцитопения, бластная метаплазия костно-
го мозга (35%), лимфоцитоз костного мозга (48%). Че-
рез 4 месяца достигнута ремиссия заболевания. Про-
водилась противорецидивная терапия, однако еще
через 5месяцевразвилсяпервыйрецидив заболевания.
Нафоне смены цитостатической терапиидостигнута ре-
миссия II, проводилась противорецидивная терапия. Че-
рез год возник рецидив II, начата терапия по программе
3х3. Через 3 месяца достигнута ремиссия III, пациентке
проводилась поддерживающая терапия в течение двух
лет, ремиссия сохранялась. Через 3 года ремиссии паци-
ентка выносила и родила здорового ребенка. Ремиссия
сохраняется (наоснованииморфологического, цитогене-
тическогоисследованийкостногомозга). Ребенокрастет
иразвивается соответственно возрасту.
Клиническоенаблюдение 4.
Срокнаблюдения 2 года
Пациентка Г. Острый лимфобластный лейкоз верифи-
цированввозрасте22лет на срокебеременности34не-
дели на основании клинической картины, панцитопении
вОАК, бластемии 22%. При исследовании костного моз-
га — бласты 71%, при иммунофенотипировании — им-
мунофенотип соответствует пре-В-клеточному вариан-
ту ОЛЛ. Пациентка досрочно родоразрешена на сроке
34 недели. В дальнейшем проводилась терапия по про-
грамме CALGB, дозы и кратность введения препаратов
соблюдались. Проводилась профилактика нейролейко-
за. Ремиссия достигнута через 1 месяц (подтверждена
данными миелограммы, гемограммы). Проводилась по-
стоянная поддерживающая терапия 6-меркаптопури-
ном, метотрексатом с проведением более интенсивных
курсов (COAP,RACOP,COMP) 1разв6недель. Ремиссия
сохраняется (наоснованииморфологического, цитогене-
тическогоисследованийкостногомозга). Ребенокрастет
иразвивается соответственно возрасту.
Таким образом, необходимо помнить, что острые
лейкозы — это химиотерапевтически излечимые за-
болевания. Шансы выжить и быть излеченными, с воз-
можностью родить здорового ребенка, у беременных
женщинсвпервыеверифицированнымострымлейкозом
или у женщин в ремиссии заболевания не меньше, чем
уженщин в общей популяции, чтодает надежду на буду-
щееданной категориибольных.
При аутоиммунных гемолитических анемиях тече-
ние заболевания характеризуется выработкой анти-
тел к нормальным эритроцитам крови вследствие
сбоя в работе иммунной системы и нарушения распоз-
навания лимфоцитами своих и чужих клеток. Наибо-
лее часто это заболевание может диагностироваться
во время или сразу по окончании беременности. Тече-
ние беременности при данной патологии отличается
большим числом осложнений в виде самопроизвольных
выкидышей, преждевременных родов, анемии, гесто-
за и др. Для оценки внутриутробного состояния плода
регистрируют ЭКГ и ФКГ плода, выявляют гипоксию
плода. Лечение аутоиммунной гемолитической анемии
направленонаостановку гемолиза, борьбу с гипербили-
рубинемиейипредотвращениеразвитиябилирубиновой
энцефалопатии.
