№1 (53) • 2017
17
ГИНЕКОЛОГИЯ• ГЕМАТОЛОГИЯ
Клиническоенаблюдение 5.
Срокнаблюдения 4месяца
ПациенткаС., 25лет. Черезмесяцпослефизиологиче-
ских родов у пациентки была верифицирована аутоим-
мунная приобретенная гемолитическая анемия, Кумбс-
позитивная, кризовое течение, гемолитический криз.
В течение двух недель течение заболевания осложни-
лось флотирующим тромбозом задней большеберцовой
вены правой нижней конечности и тромбозом мелких
ветвейправойветвиворотнойвены, селезеночнойвены,
что после проведения дообследования (иммунофено-
типирование на лимфопролиферативные заболевания
и наличие клона ПНГ — заболевания не выявлены, ис-
следование генетических факторов риска развития на-
рушений в системе свертывания крови и фолатном ци-
кле — дефектов не выявлено, посев крови стерилен)
было расценено как приобретенная тромбофилия. Кон-
силиумомприняторешениеонеобходимостипроведения
двойной антиагрегантной терапии. Вдальнейшем состо-
яние стабилизировалось, тромбозы повторно не возни-
кали. Продолжает антиагрегантную терапию по настоя-
щеевремя.
Отсутствиекомпенсации
апластическойанемиипри
возникновении беременности
не позволяет ее про-
лонгировать. Клиническая картина аплазии костного
мозга определяется наличием у больных трехростковой
цитопении: анемии, гранулоцитопении и тромбоцитопе-
нии без признаков опухолевого процесса. В трепаноби-
оптате преобладаетжировой костныймозг, в сохранных
очагах кроветворения обнаруживаются лимфоидные
элементы, клетки эритроцитопоэза, единичные грану-
лоциты, мегакариоциты и тромбоциты. Характерно на-
рушение обменажелеза: повышены содержаниежелеза
в сыворотке крови, общая железосвязывающая ее спо-
собность и процент насыщения трансферрина. В случае
возникновения беременности у больной гипопластиче-
ской анемией вфазе ремиссии вопрос о прерывании бе-
ременности решается с учетом показателей гемопоэза
и желания женщины; при ухудшении показателей гемо-
граммы беременность следует прервать.
Клиническоенаблюдение 6.
Срокнаблюдения 9месяцев
Пациентка М., 19 лет. В возрасте 16 лет установлен
диагноз«апластическаяанемия, тяжелойформы», лечи-
лась вРОДБ, в гематологическомцентреим. П. Рогачева
(г. Москва), получалалечение циклоспорином; ОАКими-
елограмма были в референтных пределах. Прекратила
прием циклоспорина в связи с наступившей беременно-
стью. В течение6месяцевненаблюдалась. Приобраще-
нии к гематологу на сроке 25 недель: выраженная тром-
боцитопения (единичные тромбоциты), анемия 2 степени
тяжести. На протяжении оставшегося срока гестации
получала преднизолон (50 мг в первые две недели при-
ема с последующим снижением дозы). Несмотря на это,
тромбоцитопения сохранялась до конца беременности.
Нарушений маточно-плацентарного кровотока не было.
Пациенткадосрочнородоразрешенанасроке32недели.
Ребенок здоров. После родоразрешения матери возоб-
новлена терапия циклоспорином.
Идиопатическая (иммунная) тромбоцитопениче-
ская пурпура (ИТП) во время беременности
— это
заболевание, манифестирующее иммуно-опосредован-
ной тромбоцитопенией, сопровождающейся как угнете-
нием продукции, так и повышением деструкции тром-
боцитов. ИТП встречается в 0,1—1:1000 беременностей
и служит причиной примерно 3% случаев тромбоцитопе-
ний в родах. Уровень тромбоцитов может физиологиче-
скиснижатьсявтечениенормальнойбеременности.ИТП
должна быть заподозрена, если в начале беременности
обнаружена выраженная изолированная тромбоцито-
пения, при этом спонтанные геморрагии в отсутствие
глубокой тромбоцитопении возникают редко, а в неко-
торых случаях симптомы кровоточивости не соответ-
ствуют уровню тромбоцитов в крови, так как связанные
с антителами тромбоциты нефункциональны. Уровень
тромбоцитов в общем анализе крови подлежит подсче-
ту по Фонио, он должен контролироваться как минимум
раз вмесяцв течениепервыхдвух триместров, одинраз
в две недели — в третьем и еженедельно — при при-
ближении срока родов. Кортикостероиды назначаются
с осторожностью, так как помимо своих основных эф-
фектовмогут, возможно, провоцироватьпрерываниебе-
ременности, преждевременные роды. От спленэктомии
по возможности нужно воздержаться, в случае острой
необходимости—выполнятьеевовторомтриместре.По-
тенциально тератогенныеагентыдолжныбытьисключе-
ны. В идеале уровень материнских тромбоцитов должен
поддерживаться на уровне, превышающем 30х10
3
/мл
в течение беременности, и выше 50х10
3
/мл ближе к сро-
ку родов, это позволяет минимизировать потребность
в трансфузиях тромбоцитов в случае необходимости ке-
сарева сечения. Кровотеченияпослевагинальных родов
развиваются нечасто и, как правило, только у женщин
с глубокойтромбоцитопенией.ИТПнеявляетсяпротиво-
показанием к грудному вскармливанию. Примерно у 4%
новорожденных тоже выявляется выраженная тром-
боцитопения (менее 20х10
3
). Для всех новорожденных
с глубокой тромбоцитопенией обосновано проведение
исследования ЦНС (сонограммы), даже при отсутствии
патологических симптомов.
Клиническоенаблюдение 7.
Срокнаблюдения 9месяцев
Пациентка П., 27 лет. На сроке беременности в 18 не-
дель впервые выявлена тромбоцитопения (единичные
тромбоциты). ИФТ периферической крови — данных
за острый гемобластоз не выявлено. Пациентка состоит
на учете у нефролога по поводу хронического гломеру-
лонефрита, морфологически—мембранозная нефропа-
тия (нефробиопсия 8 лет назад), ремиссия с сохранной
функцией почек. ХПН 0. Получала терапию ГКС, без су-
щественного клинического эффекта. На основании со-
вокупности данных верифицирована идиопатическая
тромбоцитопеническая пурпура. Пациентка успешно до-
срочнородоразрешенапутемкесарева сеченияна сроке
34 недели. Ребенок здоров. Уровень тромбоцитов у ма-
тери повысился до 110—130х10
9
/л в течение месяца по-
сле родов.
Сочетание
хронических миелопролиферативных
заболеваний (ХМПЗ) с беременностью
встречается
достаточно редко, так как в большинстве случаев эти-
ми заболеваниями заболевают лица пожилого возрас-
та. В последние годы наблюдается тенденция к увели-
чению частоты выявления этих заболеваний у женщин
