№4 (57) • 2017
27
НЕВРОЛОГИЯ
М
ультифокальная моторная невропатия (ММН)
представляет собой отдельную форму дизиммун-
ных заболеваний периферической нервной системы,
которая характеризуется асимметричной прогресси-
рующей слабостью преимущественно в дистальных
группах мышц верхних конечностей без чувствитель-
ных нарушений. Первое описание мультифокальной
демиелинизирующей невропатии со стойкими блоками
проведения принадлежит американским неврологам
Lewis R. A. и Sumner A. J., которые в 1982 году описа-
ли пять пациентов с асимметричными двигательными
и чувствительными нарушениями на руках и множе-
ственными блоками проведения при электронейроми-
ографии (ЭНМГ). В 1986—1988 гг. Parry и Clarke выде-
лили патологию, которая характеризовалась чистой
моторной фокальной демиелинизирующей невропати-
ей сформированием блоков проведения, и установили
ее аутоиммунный генез. В настоящее время считается,
чтоэтодвеотдельныенозологическиеформы, которые
получили эпонимические названия — синдром Леви-
са—Самнера иММН. Последняя патология считается
редкой болезнью и встречается с частотой 1—2 слу-
чая на 100 тысяч населения. Мужчины болеют в 2,5—5
раз чаще, чем женщины. ММН дебютирует в возрасте
20—70 лет, пик заболеваемости приходится на возраст
40—50 лет. Заболевание характеризуется медленно
или ступенчато прогрессирующим течением, однако
в литературе описаны и резкие ухудшения, и спонтан-
ные ремиссии. Клинические проявления ММН очень
схожи с дегенеративным заболеванием нервной си-
стемы— боковым амиотрофическим склерозом (БАС),
на сегодняшний день неизлечимым. В отличие от БАС,
ММН является курабельным заболеванием, имеет
доказанную аутоиммунную природу и существенно
не влияет на продолжительность жизни пациента.
В сыворотке крови больныхММН выявляются высокие
титры IgM (анти-GM1-ганглиозидов), обнаруженные
Pestronk А. с соавт. (1988), которыми большинство ав-
торов объясняют локальную и стойкую демиелиниза-
цию периферических нервов, так называемых блоков
проведения возбуждения (БПВ).
Выявление больных с ММН среди пациентов с забо-
леваниями периферического нейромоторного аппарата,
недостаточная изученность как клиники, так и диагно-
стики ММН, трудности дифференциального диагноза
с боковым амиотрофическим склерозом и хронической
воспалительной демиелинизирующей полинейропатией
определилицелии задачинастоящегоисследования.
МАТЕРИАЛИМЕТОДЫ
В основу настоящего исследования легли результа-
ты анализа обследования семи пациентов (1 женщина,
6 мужчин) с диагнозом «моторная мультифокальная
невропатия». В исследовании использовались следую-
щие диагностические методы: неврологический осмотр
(включающий оценку двигательных, чувствительных
и вегетативных симптомов), лабораторные исследова-
ния крови (в том числе определение креатинфосфоки-
назы и антител к ганглиозидам периферического мие-
лина GM1 и GD методом иммуноферментного анализа)
и спинномозговой жидкости (общий анализ ликвора).
Проводилась игольчатая, стимуляционная электроней-
рография, транскраниальная магнитная стимуляция,
магнитно-резонансная томография. Среднийвозраст со-
ставил 47,2±3,2 года. Давность болезни к моменту пер-
вичного обследования колебалась от 1 года до 7 лет.
У шести пациентов с ММН мышечная слабость отме-
чалась в руках, причем только в дистальных отделах.
Удвухпациентов сММН, помимо слабостивдистальных
отделахрук, отмечаласьнезначительнаяслабостьвдис-
тальных отделах одной ноги. Гипотрофии в руках на-
блюдались у пяти больных сММН и были локализованы
только в дистальных отделах (кистях рук). Необходимо
отметить, что для клинической картиныММН являлось
характерным, чторядомлежащиемышечные группыраз-
личались по степени поражения— от глубокого пареза
свыраженнымиатрофиямидонормального уровня силы
и трофики — «мозаичность поражения». У шести паци-
ентов глубокиерефлексынарукахиногахбылиасимме-
трично снижены. У пяти больных выявлялись единичные
фасцикуляции. У всех семи пациентов отсутствовали
чувствительные, пирамидные, бульбарные, тазовые,
дыхательные, вегетативные нарушения. Нахождение
МУЛЬТИФОКАЛЬНАЯМОТОРНАЯ
НЕВРОПАТИЯ
Ю. В. Тринитатский, К. А. Острова, Т. В. Сычева, Т. И. Кушнаренко
Аннотация.
Моторная мультифокальная нейропатия
с блоками проведения относится к числу редких деми-
елинизирующих нейропатий. Статья посвящена вопро-
сам клиники, диагностики, дифференциальной диагно-
стики и лечению данной патологии. Проанализировано
семь клинических случаев моторной мультифокальной
нейропатии.
Ключевые слова:
мультифокальная моторная нейропа-
тия, блоки проведения, антитела к ганглиозидам.
Yu. Trinitatsky, K. Ostrova, T. Sychova, T. Kushnarenko
Annotation.
Multifocal motor neuropathywithconductionblocks
is a rare demyelinating neuropathy. This paper refers to the clinical
picture, diagnosis, differential diagnosis and treatment of this
pathology. Seven clinical cases of motor multifocal neuropathy are
provided.
Keywords:
multifocal motor neuropaty, conduction blocks,
antibodies togangliosides.
MULTIFOCALMOTORNEUROPATY
