№3 (56) • 2017
7
ГЕМАТОЛОГИЯ
по жизненным показаниям; более 700 пациентов
с ЖДА легкой и средней степени тяжести обратились
за консультативной помощью на приеме у гематолога.
ЖДА— полиэтиологичное заболевание, возникнове-
ние которого связано с ДЖ в организме из-за наруше-
ния его поступления, усвоения или повышенных потерь,
характеризующееся микроцитозом и гипохромной ане-
мией. ЛДЖ — приобретенное состояние, при котором
имеются латентный (скрытый) ДЖ, уменьшение запасов
железа в организме и недостаточное его содержание
в тканях (сидеропения, гипосидероз), ноещенет анемии.
Рубрики, присвоенные различным железодефицит-
ным состояниям (ЖДС) в Международной статистиче-
ской классификации болезней и проблем, связанных
со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) [4]:
•
ЛДЖ
Е61.1
•
ЖДА
D50
•
Хроническая постгеморрагическая
анемия
D50.0
•
Сидеропеническая дисфагия
D50.1
•
ДругиеЖДА
D50.8
•
ЖДА неуточненная
D50.9
•
Анемия, осложняющая беременность,
деторождение и послеродовый период O99.0
Железо относится к эссенциальным микроэлементам,
входитвструктурубелков, участвуетвработефермента-
тивных систем, обеспечивающих системныйиклеточный
аэробный метаболизм, а также окислительно-восстано-
вительный гомеостаз организма.Железо, являясь струк-
турным компонентом целого ряда ферментов, участвует
в транспорте электронов (цитохромы, железосеропроте-
иды), кислорода (миоглобин, гемоглобин), а такжевокис-
лительно-восстановительных реакциях (оксидазы, ги-
дролазы, супероксиддисмутаза) (табл. 1). Нарушение
функционирования железосодержащих белков, пред-
ставленныхвовсехорганахитканях, приводиткизмене-
ниюцелогорядажизненноважных процессов [5, 6].
Известно, что железо является не только компонен-
томразличных гемовых протеинов, которыенеобходимы
для нормального осуществления окислительно-восста-
новительных реакций, но и кофактором некоторыхфер-
ментов. Трехвалентноежелезоизпищиспомощьюмедь-
зависимой ферроредуктазы на мембране энтероцитов
под действием витамина С восстанавливается до двух-
валентного железа и через марганец-зависимые белки-
транспортеры двухвалентных металлов (ДМТ-белки) по-
ступает в энтероцит, откуда через белок ферропортин
набазальноймембранепроходитвкровь, где спомощью
медь-зависимых феррооксидаз окисляется до трехва-
лентного состояния, чтобы связаться с транспортным
белком— трансферрином [6, 7]. Этот комплекс (транс-
феррин—железо) взаимодействует со специфическими
рецепторами намембране эритроидных клеток костного
мозга, затем проникает в клетки, гдежелезо переносит-
ся в митохондрии и включается в протопорфирин, уча-
ствуя в образовании гема. В норме трансферрин насы-
щен железом приблизительно на 30%. Освободившийся
от железа трансферрин может участвовать в переносе
железа несколько раз. Хранение железа осуществляет-
ся в депо в составе белков ферритина и гемосидерина.
Железо также может поступать в депо при естествен-
ном разрушении эритроцитов. При нормальном балансе
железа в организме устанавливается равновесиемежду
содержаниемферритина в плазме и депо. Уровеньфер-
ритина в крови отражает количество депонированного
железа. В системе эритрона развивается дефицит же-
леза, который приводит к снижению продукции эритро-
цитов и ретикулоцитов и к снижению в них гемоглобина.
Такимобразом, можетразвиватьсянеэффективныйэри-
тропоэз. Далее происходит истощение запасов железа
в депо — уменьшается содержание ферритина и гемо-
сидерина. Гормональные факторы играют важную роль
в развитии ЖДА, особенно в подростковом возрасте,
так как андрогены стимулируют эритропоэз, абсорбцию
и утилизациюжелеза, синтез гемоглобина, а эстрогены
тормозят этипроцессы.
ОсновнымипричинамиразвитияЖДАудетейявляются:
•
недостаточное поступление микроэлемента
с пищей (алиментарный ДЖ);
•
повышенная потребность организма вжелезе
в связи с быстрыми темпами роста ребенка,
чрезмерной прибавкой массы тела;
•
сниженная абсорбция микроэлемента;
•
потерижелеза из организма, превышающие
физиологические.
В зависимости от времени воздействия выделяют
следующие причиныразвитияЖДА у детей [6]:
1. Антенатальные:
•
нарушениематочно-плацентарного кровообращения;
•
фетоплацентарные кровотечения;
•
синдромфето-фетальной трансфузии
(при многоплодии);
•
внутриутробная мелена;
•
недоношенность;
•
глубокийидлительныйдефицитжелезаубеременной.
2. Интранатальные:
•
фетоплацентарная трансфузия;
•
некорректная перевязка пуповины;
•
кровотечение в результате травматических
акушерских пособий, аномалий развития
плаценты или сосудов пуповины.
Таблица 1
Железосодержащие белки организма и ихфункции [6]
Белок,фермент
Локализация
Функция
Гемоглобин
Эритроциты
Перенос кислорода к тканям
Миоглобин
Мышцы
Накопление кислорода
Железосодержащиебелкимитохондрий
(цитохромыидр.)
Большинство клеток
Производство энергии в клетках (АТФ)
Трансферрин
Кровь
Транспортжелеза
Ферритин/гемосидерин
Печень, селезенка, костныймозг
Депожелеза
Железосодержащиеферменты (каталазы,
пероксидазы, ксантиоксидазы)
Везде
Разнообразныефункции вметаболизме
