18
№1 (53) • 2017
ГИНЕКОЛОГИЯ• ГЕМАТОЛОГИЯ
репродуктивного возраста и во время беременности
в связи с возросшей частотой наступления беременно-
сти в возрасте старше 30—35 лет, а также с совершен-
ствованием диагностики этих заболеваний. Во время
беременности диагноз «ХМПЗ» устанавливают согласно
общепринятым критериям с изучением трепанобиоптата
костного мозга с помощью морфологического, иммуно-
фенотипического и цитогенетического методов, обна-
ружением в клетках костного мозга Ph-хромосомы при
подозрении на хронический миелолейкоз и выявлением
соматической мутации JAK2. Опубликованы единич-
ные исследования о взаимосвязи Jak2V617F с развити-
ем тромботических осложнений, его наличие признано
независимым фактором риска развития осложнений
беременности. При отсутствии лечения беременность
уженщин смиелопролиферативными заболеваниями ха-
рактеризуется высокой частотой ее прерывания на раз-
личных сроках в связи с высокой склонностью у данной
категории больных к тромбогеморрагическим осложне-
ниям и нарушениям микроциркуляции (тромбоз сосудов
плаценты). Причиной данных осложнений является по-
вышенное тромбообразование, которое обусловлено
нарушением первичного клеточного гемостаза: эритро-
цитозом, тромбоцитозом и лейкоцитозом, что в свою
очередь приводит к реологическим нарушениям, повы-
шающим вязкость крови и замедляющим капиллярный
кровоток, способствуя спонтанной агрегации тромбоци-
товиразвитиюмикрососудистыхстазов.Сдругойсторо-
ны, при ХМПЗ имеется повышенный риск кровотечений
как в связи со структурными, так и функциональными
дефектами тромбоцитов, препятствующими их агрега-
ции (характерендляоченьвысокоготромбоцитоза—бо-
лее 1000—1500х10
9
/л). Второй, не менее значимой, при-
чиной развития геморрагического синдрома при ХМПЗ
является дефицитфакторафонВиллебранда (плазмен-
ного кофактора адгезии тромбоцитов) вследствие ад-
сорбциифакторафон Виллебранда на мембранах тром-
боцитов и удалению его из кровотока с последующим
разрушением. Третьей причиной развития кровотечений
привысоком тромбоцитозеявляютсяизменения сверты-
вания крови, фибринолиза и ретракции кровяного сгуст-
ка: нарушение образования нерастворимого фибрина
вследствие механического воздействия большого числа
тромбоцитов или подавление полимеризации фибрина
тромбоцитарным гликопротеидом Ib. Нарушения сверты-
ваниякровинаиболеевыраженыприповышении гемато-
крита более 75%.
До разработки современных подходов к лечению хро-
нических миелопролиферативных заболеваний небла-
гоприятные исходы беременности (самопроизвольные
выкидыши, ЗВУР, внутриутробная гибель плода, пре
эклампсия, преждевременныероды, отслойкаплаценты)
наблюдались в 50—60% случаев. В 50-х годах прошлого
столетия в большинстве случаев беременность у жен-
щин с ХМПЗ прерывали. В настоящее время изучение
особенностей течения беременности, нарушений гемо-
стаза, изучение возможного наличия дополнительных
факторов тромбофилиииметодыих коррекции, а также
применение безопасных препаратов для лечения и про-
филактики тромбогеморрагических осложнений и нару-
шений микроциркуляции позволяют в большинстве слу-
чаев сохранять беременность. В послеродовом периоде
высок риск развития осложнений у матери в виде тром-
бозов сосудов и транзиторных ишемических атак, что
указывает на необходимость длительной послеродовой
профилактики данных осложнений. Для лечения миело-
пролиферативных заболеваний во время беременности
в качестве циторедуктивной терапии возможно исполь-
зованиепрепаратов
a
-ИФН.
Клиническоенаблюдение 8.
Срокнаблюдения 76месяцев
Пациентка У., 26 лет. У пациентки по результатам
молекулярно-генетического исследования (выражен-
ная экспрессия BCR-ABL 7,61%) верифицирована хро-
ническая фаза хронического миелолейкоза; получала
терапию иматинибом в дозе 600 мг/сут. На этом фоне
возникла беременность. Отменена терапия иматини-
бом, пациентка переведена на циторедуктивную тера-
пию интерфероном альфа и антиагрегантную терапию.
Успешно родоразрешена в срок живым ребенком. Ре-
бенок здоров. После родоразрешения женщине возоб-
новлена специфическая терапия. В настоящее время
у женщины полный гематологический и цитогенетиче-
ский ответ.
Современные методы лечения в онкологии и акушер-
стве-гинекологии позволяют не только увеличить про-
должительность жизни женщинам с онкопатологией,
но и сохранить и пролонгировать беременность во вре-
мя лечения основного заболевания. Таким образом, при
выборе правильной тактики ведения врач может дать
такимженщинамшанс стать матерью, что способствует
улучшениюкачестваихжизни.
Литература
1. Репродуктивное здоровьеженщин с онкогематологическими заболеваниями / Под ред. Г. Т. Сухих, М. И. Давыдова, В. Г. Савчен-
ко.—М., 2012.—307 с.
2.ШмаковР. Г.Репродуктивноездоровьеженщинсонкогематологическимизаболеваниями //Автореф. дисс.…д.м.н.—М., 2008.—
46 с.
3. Психотерапия аффективных расстройств у женщин с онкогематологическими заболеваниями / Под ред. М. Г. Ивашкина. —М.,
2010.— 11 с.
4. ShapiraT., PeregD., LishnerM. How I treat acute and chronic leukemia in pregnancy // BloodRev.— 2008, Sep. 22.—P. 247—259.
5. GiagounidisA. A., BeckmannM.W. et al. Acute promyelocytic leukemia and pregnancy // Eur. J. Haematol.— 2000.—64.—P. 267—271.
6. Шмаков Р. Г. Беременность и лимфомы: тактика ведения беременности, принципы диагностики и лечения // Акушерство и гине-
кология.— 2011.—№3.—С. 86—92.
Авторскаясправка
Государственное бюджетное учреждениеРостовской области «Ростовская областная клиническая больница» (ГБУРО «РОКБ»)
Адрес организации: 344015, г. Ростов-на-Дону, ул. Благодатная, 170
ШамрайВладимирСтепанович
— заведующий гематологическим отделением, главный гематолог-экспертМЗРостовской обла-
сти, тел. (863) 2220447, e-mail:
Козырева Валентина Алексеевна
— кандидат медицинских наук, врач-гематолог гематологического отделения,
тел. (863) 2242357, e-mail:
КаплинаАннаАнатольевна
— врач-гематолог гематологического отделения, e-mail:
КомарцеваЕленаЮрьевна
— врач-гематолог гематологического отделения, e-mail:
