№3 (62) • 2018
19
ГЕМАТОЛОГИЯ
выявлена у 14 человек, Вилате получают 11 человек, Ге-
мате—3 человека.
Использование рекомбинантных факторов в детской
гематологии началось 10 лет назад, с 2008 года, бла-
годаря программе «7 нозологий». Дети в 100% случаев
получают профилактически рекомбинантные факторы:
страдающие гемофилией А — 44 человека, гемофили-
ейВ— 6 человек, болезньюВиллебранда— 11 (Вилате,
Гемате). Ингибиторная гемофилиявыявлена у 2человек,
один из них получает Фейба, другой — коагил. Тромбо-
цитопатия Гланцмана также выявлена у 2 человек, один
из них получает Новосевен (коагил), другой — без под-
держивающей терапии. Тромбоцитопатия Мея — Хег-
глина выявлена у одного пациента, дефицит V факто-
ра — также у одного, дефицит XII фактора — у 5 (все
без поддерживающей терапии).
КЛИНИЧЕСКИЙСЛУЧАЙ
Приводим собственное клиническое наблюдение.
У пациента М., 2013 г. р., выраженная кровоточивость
отмечалась с рождения. При обследовании в биохими-
ческом анализе крови выявлено стойкое снижение про-
тромбинового индекса (ПТИ 18—28%). При количествен-
ном исследовании факторов свертывания VIII, IX, XI, XII
значимых отклонений не выявлено. На фоне введения
свежезамороженной плазмы наблюдался положитель-
ный эффект— отсутствиекровоточивости.
На4-йденьжизнибылпереведенизНИИАП, гденахо-
дился с момента рождения, в областную детскую боль-
ницу. При осмотре состояние ребенка было тяжелым
по заболеванию. Кожные покровы бледные, без эле-
ментов сыпи. Пальпировались мелкие периферические
лимфатические узлы до 0,5 см в диаметре. В легких вы-
слушивалосьжесткоедыхание, ритмичные тоны сердца,
систолическийшумна верхушке.
При дообследовании в общем анализе крови
от 08.02.13 г.: Эр. 2,4х10
12
/л, Нв 75 г/л, ЦП 0,9, тромб.
238,0х10
9
/л, лейк. 18,7х10
9
/л, Э 3, ПЯ 7, СЯ 34, Лф 53, мо-
ноциты3, СОЭ8мм/час.
В общем анализе мочи в динамике— без патологии,
в единичных анализах лейкоцитурия16—20х.
При биохимическом обследовании 08.02.13 г.: общ. бе-
лок51,0 г/л, билирубинобщ. 6,8, АLТ20,7, AST28,2, моче-
вина 2,0, глюкоза4,2ммоль/л. ПТИ—53%.
Ребенок заочно был обследован в ГУЗ «Городская по-
ликлиника№37» г. Санкт-Петербургавлабораториикон-
троля за состоянием гемостаза у больных и качеством
препаратов 25.02.13. Заключение: АЧТВ 1,66 (N 0,88—
1,1), фактор VIII — 48% (N 58—160), фактор IХ — 49%
(N60—160),фактор II—59%(N70—120),факторV—46%
(N 60—120), фактор VII — 2,1% (N 70—120), фактор Х—
97% (N70—120),ПТИ—20%, протромбинпоКвику—8%,
МНО— 4,6. Диагностирована врожденная коагулопатия
(дефицит VII фактора). С марта 2013 г. по настоящее
время получает заместительную терапиюфактором VII
по месту жительства (эптаког альфа 2 раза в неделю
по 1,2). При регулярных осмотрах геморрагических про-
явленийнет, пациентчувствуетсебяудовлетворительно,
развивается соответственно возрасту.
Таким образом, ранняя диагностика, внедрение ре-
комбинантных факторов привели к резкому сокраще-
нию гемотрансфузий и, соответственно, осложнений ге-
мокомпонентной терапии, а также улучшению качества
жизни пациента.
Литература
1. АлексеевН. А., ПапаянЛ. П. Гематологиядетского возраста: руководстводля врачей—СПб.: Гиппократ, 1998.— 543 с.
2. Болл С. В. Гемостатическая терапия современными инновационными лекарственными средствами в Российской Федерации //
Справочникврача общей практики.— 2009.—№6.—С. 72—77.
3. ВудМ. Э., БаннП. А. Секреты гематологиии онкологии: вопросы, которые вам зададут.—М.: Бином, 1997.— 560 с.
4. ВдовинВ. В., ЯкунинаЛ. Н., ЛаврентьеваН. Н. идр. Опыт применения антиингибиторного коагулянтного комплексаФейбаТим 4
Иммуно (Фейба) длялеченияингибиторнойформы гемофилииАидругихкоагулопатийвпедиатрическойпрактике // Вопросы гемато-
логии/онкологии ииммунопатологии впедиатрии.— 2004.—Т. 3.—№3.—С. 91—95.
5. Давыдкин И. Л., Куртов И. В., Гриценко Т. А. и др. Первый опыт применения концентрата факторов свертывания II, VII, IX и X
(ФейбаТим4Иммуно) при тяжелом тромбоцитопеническомкровотечении // Тромбоз, гемостазиреология.—2007.—№2.—С. 56—59.
6. АндрееваТ. А., ДавыдкинИ. Л.,МамаевА. Н. идр. Результатымногоцентрового, проспективного, открытого, неконтролируемого
исследования эффективностиибезопасностипрепаратаИннонафактор у пациентовввозрасте12лет и старше с тяжелойи средне-
тяжелой гемофилиейВ // Российскийжурналдетской гематологии и онкологии.—2017.—Т. 4.—№4.—С. 20—32.
7. Руководство по гематологии / под ред. А. И. Воробьева.—М.: Ньюдиамед, 2005.— 416 с.
8. Справочникполабораторнымметодам исследования / под ред. Л. А. Даниловой.—М.: Питер, 2003.— 736 с.
9. ТарасоваИ. С. Иннонафактор— первый отечественный рекомбинантныйфактор свертывания крови IX // Вопросы гематологии/
онкологии ииммунопатологии впедиатрии.— 2015.—Т. 14.—№3.—С. 70—75.
10.ШиффманФ. Дж. Патофизиология крови / Пер. с англ.—М.: БИНОМ, СПб.: НевскийДиалект, 2001.— 446 с.
Авторскаясправка
ФГБОУВО «Ростовский государственныймедицинский университет»МЗРФ (РостГМУ)
ШатохинЮрийВасильевич—доктормедицинских наук, профессор кафедры гематологии и трансфузиологии с курсами клиниче-
скойлабораторнойдиагностики, генетики илабораторной генетикиФПК иППСРостГМУ, e-mail:
.
Снежко Ирина Викторовна— кандидат медицинских наук, доцент кафедры гематологии и трансфузиологии с курсами клиниче-
скойлабораторнойдиагностики, генетики илабораторной генетикиФПК иППСРостГМУ, e-mail:
.
РябикинаЕленаВитальевна—кандидатмедицинских наук, ассистент кафедры гематологиии трансфузиологии с курсамиклини-
ческойлабораторнойдиагностики, генетики илабораторной генетикиФПК иППСРостГМУ, e-mail:
.
ГБУРО «Областнаядетская клиническая больница», г. Ростов-на-Дону (ОДКБ).
Асланян Карапет Суренович — кандидат медицинских наук, директор центра детской онкологии и гематологии ОДКБ, e-mail:
ГончароваЛюдмилаВладимировна— зав. дневным онкогематологическим стационаромОДКБ.
Васильева Елена Владиславовна— кандидат медицинских наук, врач-гематолог/детский онколог отделения детской онкологии
и гематологии с химиотерапиейОДКБ.
ОрешкинаЛарисаДмитриевна—врач-гематолог/детскийонкологотделениядетскойонкологиии гематологиисхимиотерапиейОДКБ.
ХаспекянАнаидХачатуровна—врач-гематолог/детскийонколог отделениядетскойонкологиии гематологиисхимиотерапиейОДКБ.
ЯценкоИринаВладимировна—врач-гематолог/детскийонкологотделениядетскойонкологиии гематологиисхимиотерапиейОДКБ.
