16
№3 (62) • 2018
ГЕМАТОЛОГИЯ
Литература
1. ЗаковряшинаИ. Н., ХаишеваЛ. А.,ШлыкС. В. идр. Острыйинфарктмиокарда: основныефакторырискаиклиническаякартина
/ Сборник тезисов 5 съезда терапевтовЮФО.—Ростов-на-Дону: РостГМУ, 2017.—С. 71—72.
2. Острый инфарктмиокарда с подъемом сегментаST электрокардиограммы / Клинические рекомендацииМЗРФ, Общество спе-
циалистовпо неотложнойкардиологии. Год утверждения: 2016.—С. 11.—
3. Баевский P. M., Иванов Г. Г. Вариабельность сердечного ритма: теоретические аспекты и варианты клинического применения //
Ультразвуковая ифункциональнаядиагностика.— 2001.—№3.—С. 106—127.
4. СнежицкийВ. А.Методологическиеаспектыанализавариабельности сердечногоритмавклиническойпрактике //Медицинские
новости.— 2004.—№9.—С. 37—43.
5. Гаврилушкин А. П., Маслюк А. П. Теоретические и практические аспекты нелинейных хаотических колебаний ритма сердца.
Медленные колебательные процессы в организме человека // Теоретические и прикладные аспекты нелинейной динамики, хаоса
ифракталов вфизиологии имедицине: М-лы 3-гоВсерос. симпоз. 21—25мая 2001 г.—Новокузнецк, 2001.—С. 37—48.
6. ГригорьевА. И., БаевскийP. M. Концепция здоровья и проблема нормы в космическоймедицине.—М.: Слово, 2001.—С. 4.
7. BerntsonG. G., Bigger J. T. Jr., EckbergD. L. et al. Heart rate variability: origins, methods, and interpretive caveats //Psychophysiology.—
1997.—V. 34.—P.623—648.
Авторскаясправка
Шаповалов Александр Валерьевич— врач-терапевт, врач ультразвуковой диагностики кабинета ультразвуковой диагностикиМБУЗ
«Городскаябольница№8 г. Ростова-на-Дону», e-mail:
, тел. 8 (961) 269-49-25.
Шаповалова Людмила Борисовна— врач ультразвуковой диагностики кабинета ультразвуковой диагностики МБУЗ «Городская по-
ликлиника№7 г. Ростова-на-Дону».
Аннотация.
Наследственные коагулопатии являются при-
чиной геморрагического синдрома, в частности, опасных
кровотечений, начиная с раннего возраста. Наиболее рас-
пространенными являются гемофилии А, В, болезнь Вил-
лебранда. С частотой от 0,5 до 1% встречается дефицит
плазменных факторов свертывания крови VII и V. Ранняя
диагностика и назначение заместительной терапии рекомби-
нантными факторами приводят к резкому сокращению гемо-
трансфузий и, соответственно, осложнений гемокомпонент-
ной терапии, а также улучшению качестважизни пациентов.
Ключевыеслова:
наследственные коагулопатии, дефицит
фактораVII, заместительная терапия.
Yu. Shatokhin, K. Aslanyan, I. Snezhko, E. Ryabikina,
E. Burnasheva, A. Matsuga, L. Goncharova, E. Vasilyeva,
L. Oreshkina, A. Khaspekian, I. Yatsenko
Annotation.
Hereditary coagulopathies are the cause of
hemorrhagic syndrome, in particular, of dangerous bleeding, from
an early age. Themost common are hemophilia A, B, Willebrand’s
disease.Witha frequencyof 0.5 to1% there isadeficiencyofplasma
clotting factors VII and V. Early diagnosis and the appointment
of replacement therapy with recombinant factors lead to sharp
reduction in blood transfusions, and, consequently, complications
of hemocomponent therapy, aswell as to improve the quality of life
of patients.
Keywords:
hereditary coagulopathy, factor VII deficiency,
substitution therapy.
EXPERIENCEOF TREATMENTOFRAREHEREDITARYCOAGULOPATHIES
К
наследственным коагулопатиям относятся все на-
рушения свертываемости крови, связанные с де-
фицитом или молекулярными аномалиями плазменных
факторов свертываемости крови, а также участвующих
в этом процессе компонентов калликреин-кининовой
системы. Среди наследственных коагулопатий 92—95%
приходится на гемофилии А и В и на дефицит фактора
Виллебранда, еще 1—2%— на дефицит фактора XI, ча-
стота которого в различных этнических группах может
варьировать от 0 до 5%. С частотой от 0,5 до 1% встре-
чаетсядефицитфакторовVII иV. Все остальныеформы
входят в группу крайне редких коагулопатий.
Решающее значение при диагностике формы гемо-
филии принадлежит определению снижения прокоагу-
лянтной активности одного из факторов свертывания
крови ниже 50% от нормальной величины. Тяжесть за-
болевания зависит от степени дефицита фактора. При
уровне последнего в плазме менее 1% наблюдается
крайне тяжелаяформа болезни, от 1 до 2%— тяжелая,
от 2до 5%— средней степени тяжести, более 5%—лег-
каяформа.
В группу редко встречающихся геморрагических ди-
атезов, обусловленных наследственным дефицитом
витамин К-зависимых факторов свертывания крови,
входят наследственный дефицит фактора VII (гипопро-
конвертинемия), фактора X (болезнь Стюарта — Пауэ-
ра), фактора II (наследственная гипопротромбинемия)
и наследственный комбинированный дефицит всех этих
трех факторов, связанный с нарушением их метаболиз-
ма в гепатоцитах.
Диагностика базируется на выявлении гипокоагуля-
ции в протромбиновом тесте, АПТВ, в тестах с ядами
гюрзы (гадюки Рассела) и эфы, снижении активности
факторов VII, X, IX и II при их раздельном определе-
нии, резистентности выявленных нарушений к нагрузке
витамином К. Вместе с тем антигенные маркеры пере-
численных факторов свертывания остаются близкими
к норме. Одновременно выявляется дефицит в плазме
протеинаС.
ОПЫТЛЕЧЕНИЯРЕДКИХНАСЛЕДСТВЕННЫХ
КОАГУЛОПАТИЙ
Ю. В. Шатохин, К. С. Асланян, И. В. Снежко, Е. В. Рябикина, Е. В. Бурнашева, А. А. Мацуга,
Л. В. Гончарова, Е. В. Васильева, Л. Д. Орешкина, А. Х. Хаспекян, И. В. Яценко
